肺間質(zhì)纖維化是什么病
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肺間質(zhì)纖維化是什么病
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人體肺組織主要由肺實質(zhì)和肺間質(zhì)組成，肺實質(zhì)指的是各級支氣管以及肺泡，而肺間質(zhì)就是指肺泡間、終末氣道上皮以外的支持組織，主要包括肺血管以及淋巴管。肺間質(zhì)纖維化就是指正常的肺間質(zhì)組織被纖維結(jié)締組織所取代，通常也伴有肺實質(zhì)的炎癥損傷以及結(jié)構(gòu)破壞。肺間質(zhì)纖維化嚴(yán)重影響損害肺的呼吸功能，肺功能檢查時常顯示為限制性通氣功能障礙以及彌散功能減退。胸部高分辨率CT檢查常顯示為蜂窩狀、網(wǎng)格狀或纖維條索狀磨玻璃樣密度影，以兩下肺、近胸膜處最為常見。該病起病隱匿，典型臨床表現(xiàn)為逐漸加重的刺激性干咳以及活動后氣促。
肺間質(zhì)纖維化大多病因不明，目前尚無針對此病的特效藥物，臨床用于治療該病藥物主要為糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、吡非尼酮、尼達尼布等，但療效不一，病情通常難以控制，多數(shù)預(yù)后不良，絕大多數(shù)病人最終死于呼吸衰竭。
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