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　　肺纖維化是指正常的肺組織被纖維結(jié)締組織所取代，并伴有炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞，肺部高分辨率CT檢查常顯示為肺部區(qū)域出現(xiàn)纖維條索狀陰影，以兩下肺最為顯著。絕大部分肺纖維化病因不明，所以又稱為特發(fā)性肺纖維化。肺纖維化可嚴(yán)重?fù)p害患者的呼吸功能，導(dǎo)致限制性通氣功能障礙以及彌散功能減退，患者典型臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性加重的刺激性干咳以及活動后氣促。

　　目前尚無有效治療肺纖維化的藥物，治療非常困難，目前臨床用于治療該病的藥物主要有糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、尼達(dá)尼布等，但療效不一，少數(shù)病例，病情可長期維持穩(wěn)定，但多數(shù)預(yù)后不良，病情逐漸發(fā)展，多數(shù)患者最終死于呼吸衰竭。肺移植是目前肺纖維化最有效的治療方法，對于合適的患者，應(yīng)積極推薦肺移植。