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　　肺纖維化簡(jiǎn)單來說就是正常的肺組織被纖維結(jié)締組織所取代，并伴有炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞，絕大部分肺纖維化病人病因不明，所以又稱為特發(fā)性肺纖維化，是間質(zhì)性肺病中的一種類型?；颊吲R床癥狀常表現(xiàn)為刺激性干咳以及活動(dòng)后胸悶、氣促，且隨病情和肺部損傷的加重，患者的癥狀也呈進(jìn)行性加重，表現(xiàn)為持續(xù)性干咳，安靜狀態(tài)下胸悶、氣促亦明顯。體格檢查可在雙肺中、下肺野聞及連續(xù)高調(diào)的爆裂音。肺纖維化嚴(yán)重影響損害肺的呼吸功能，肺功能檢查時(shí)，常為限制性通氣功能障礙以及彌散功能減退。肺部高分辨率CT檢查常顯示為蜂窩狀、網(wǎng)格狀或纖維條索狀磨玻璃樣密度影。

　　目前除了肺移植以外，尚無(wú)有效治療肺纖維化的藥物，該病的治療極為困難，目前臨床用于治療該病的藥物主要有乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、尼達(dá)尼布。對(duì)于急性加重期患者，目前多采用糖皮質(zhì)激素治療，但療效不一，多數(shù)預(yù)后不良，絕大多數(shù)病人最終死于呼吸衰竭。