早產(chǎn)兒為胎齡＜37周出生的新生兒，而出生體重＜2500g的嬰兒應(yīng)統(tǒng)稱為低出生體重兒。按照孕周可進(jìn)一步將早產(chǎn)兒分為早產(chǎn)兒（孕周＜37周）及極度早產(chǎn)兒（孕周＜32周）；按照出生體重可將早產(chǎn)兒分為低出生體重兒（出生體重＜2500g，LBWI）、極低出生體重兒（出生體重＜1500g，VLBWI）；按照出生體重與胎齡的相對(duì)關(guān)系可將早產(chǎn)兒分為小于胎齡兒（出生體重小于該胎齡出生體重的第10個(gè)百分位，SGAI）、適于胎齡兒（出生體重在該胎齡出生體重的第10個(gè)百分位與第90個(gè)百分位之間，AGAI）、大于胎齡兒（出生體重大于該胎齡出生體重的第90個(gè)百分位，LGAI）；按照母親本次妊娠的胎數(shù)可將早產(chǎn)兒分為單胎、雙胎、三胎；按照母親所患合并癥在早產(chǎn)兒中又可分出“糖尿病母親所生嬰兒（IDM）”等。

　　【臨床表現(xiàn)】

　�。ㄒ唬╊^部

　　頭大，頭長(zhǎng)為身高的1/3，囟門(mén)寬大，顱縫可分開(kāi)，頭發(fā)呈短絨樣，耳殼軟，缺乏軟骨，耳舟不清楚。

　�。ǘ�）皮膚

　　皮膚呈鮮紅薄嫩，水腫發(fā)亮，胎毛多（胎齡愈小愈多），胎脂豐富，皮下脂肪少，趾（指）甲軟，不超過(guò)趾（指）端。約有半數(shù)的小于胎齡兒有皮下脂肪明顯缺乏的特征，呈舟狀腹，皮膚蒼白，迅速變干，裂開(kāi)，往往在手心、腳底、前腹壁及肢體伸側(cè)面發(fā)生蛻皮，臍帶常細(xì)而黃染。

　�。ㄈ�）乳腺結(jié)節(jié)

　　乳腺結(jié)節(jié)一般不能觸及，36周后可觸到直徑小于3mm的乳腺結(jié)節(jié)。

　　（四）胸腹部

　　胸廓呈圓筒形，肋骨軟，肋間肌無(wú)力，吸氣時(shí)胸壁易凹陷，腹壁薄弱，易有臍疝。

　�。ㄎ澹┳愕准y

　　足底紋僅在足前部可見(jiàn)l～2條足紋，足跟光滑。

　　（六）生殖系統(tǒng)

　　男性睪丸未降或未全降。女性大陰唇不能蓋住小陰唇。

　　【代謝】

　�。ㄒ唬�體溫調(diào)節(jié)

　　低溫調(diào)節(jié)功能差不能穩(wěn)定地維持正常體溫。體溫中樞發(fā)育不成熟為主要原因。由于基礎(chǔ)代謝低，肌肉活動(dòng)少，而使分解代謝降低，糖原、皮下脂肪少，體表面積相對(duì)大，使散熱機(jī)會(huì)增加。此外，早產(chǎn)兒缺乏寒冷發(fā)抖反應(yīng)，汗腺發(fā)育不全。上述因素使早產(chǎn)兒易隨環(huán)境溫度的高低而改變其體溫。且常因寒冷而導(dǎo)致寒冷損傷綜合征和硬腫癥的發(fā)生。極低出生體重兒體溫調(diào)節(jié)對(duì)中性環(huán)境溫度要求較高，通常需37℃～38℃，如此可維持其正常肛溫37℃，否則易體溫過(guò)低，并因其汗腺功能發(fā)育不完善，環(huán)境溫度過(guò)高又易發(fā)熱。

　�。ǘ�）水代謝

　　因其體表面積相對(duì)大，不顯性失水丟失量較大，易發(fā)生水電解質(zhì)平衡失調(diào)。不同體重的極低出生體重兒不顯性失水量也不同。

　　早產(chǎn)兒細(xì)胞外液是增高的，出生第一周時(shí)可發(fā)生高鈉血癥，此乃尿鈉排出低之故。血清鎂在出生頭5天內(nèi)較正常新生兒為低，以后與正常兒一樣逐步上升。早產(chǎn)兒和小于胎齡兒出生頭數(shù)日偶可遇到血鈣總量＜3。5mmol/L（7mg/d1），癥狀與圍產(chǎn)期缺氧、低血糖等混合在一起，難以分辨。

　�。ㄈ�）糖代謝

　　其糖耐量低，尤以感染時(shí)更低。生后第l天耐受糖低于8g/（kg·d），生后第7d才增至10～12g/（kg·d），遠(yuǎn)低于足月兒〔20～30g/（kg·d）〕。當(dāng)糖攝入過(guò)多，血糖值＞6。94mmol/L（125mg/d1）而發(fā)生高血糖，可出現(xiàn)尿糖，并可引起呼吸暫停和大腦抑制。因此，控制極低出生體重兒碳水化合物的過(guò)多或過(guò)快攝人尤為重要。小于胎齡兒對(duì)靜脈補(bǔ)充葡萄糖的耐受程度較同體重的早產(chǎn)兒為佳，但較同胎齡的足月兒為差，出生體重越低的小于胎齡兒，其耐糖能力越差。早產(chǎn)兒和小于胎齡兒如果無(wú)并發(fā)癥，則隨著出生日齡的增加，其耐糖能力在l周左右可明顯提高。

　　早產(chǎn)兒和小于胎齡兒除肝糖原貯量低外，糖原異生作用也差，此為早產(chǎn)兒和小于胎齡兒容易發(fā)生低血糖的綜合原因。早產(chǎn)兒和小于胎齡兒出生頭3h內(nèi)空腹血糖值為2。2～2。6mmol/ L（39～47mg/d1），若不及時(shí)喂養(yǎng)或靜脈補(bǔ)充葡萄糖，在2～36h可降到1。6～0。6mmol/L（30～10mg/d1），產(chǎn)生有癥狀或無(wú)癥狀性低血糖，若不及時(shí)治療，可致死或造成神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。早產(chǎn)小于胎齡兒并發(fā)缺氧或低體溫、低血糖的發(fā)生率最高。

　　糖尿病孕婦血糖升高，胎兒血糖亦隨之升高，因此胎兒胰島必須分泌較多胰島素，才能降低血糖使之正常，血胰島素和血糖都增高后促使肝臟的糖原合成、脂肪合成和蛋白質(zhì)合成都增加，髓外造血功能也增加。病理上胰腺中的胰島增生，β細(xì)胞增多，體內(nèi)各臟器（除腦外）都比較大。新生兒出生后從孕母的葡萄糖來(lái)源突然減少，而此時(shí)血中胰島素仍高，易發(fā)生低血糖和酸中毒。

　　（四）蛋白代謝

　　出生時(shí)，血清蛋白含量低，一般為30～45g/L（3～4。5g/d1）。因此，引起核黃疸的危險(xiǎn)較血清蛋白濃度高的成熟兒大得多，幾周后若低蛋白血癥繼續(xù)存在時(shí)，提示蛋白質(zhì)攝入不足。

　　據(jù)報(bào)道一組孕母營(yíng)養(yǎng)良好的小于胎齡兒與正常兒臍血中之氨基酸值，發(fā)現(xiàn)小于胎齡兒總氨基酸值明顯低于正常兒，但其甘氨酸、賴氨酸比例并未升高，此比例在極度營(yíng)養(yǎng)不良及實(shí)驗(yàn)性蛋白質(zhì)缺乏者明顯增高，提示蛋白質(zhì)缺乏時(shí)，必需氨基酸賴氨酸下降，而非必需氨基酸甘氨酸上升所致。從而否定了這組小于胎齡兒是宮內(nèi)營(yíng)養(yǎng)不良所形成的。故小于胎齡兒的氨基酸組成與其發(fā)生的原因有關(guān)。

　　研究結(jié)果發(fā)現(xiàn)小于胎齡兒組臍血和母血總氨基酸濃度均低于正常對(duì)照組，母血必需氨基酸濃度中蘇氨酸、精氨酸低于正常對(duì)照組，臍血必需氨基酸濃度（異亮氨酸、蘇氨酸）也低于正常對(duì)照組，而臍血非必需氨基酸（丙氨酸、二脯氨酸和門(mén)冬酚胺）濃度高于正常對(duì)照組。

　　研究還發(fā)現(xiàn)早產(chǎn)兒和小于胎齡兒出生后體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝較正常新生兒明顯快，提示早產(chǎn)兒和小于胎齡兒體內(nèi)處于一個(gè)高代謝水平，從蛋白質(zhì)合成與分解速度之間比較，前者增加43%，后者增加45%，因之提示補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)的重要性。

　�。ㄎ澹┲�肪代謝

　　小于胎齡兒脂肪酸的貯存相對(duì)地比碳水化合物為多。血漿中脂肪酸、甘油、酮體在出生時(shí)迅速上升到最高值，加上小于胎齡兒常有宮內(nèi)缺氧，故大多數(shù)有不同程度的酸中毒，嚴(yán)重時(shí)可表現(xiàn)為面色蒼白、衰弱無(wú)力、循環(huán)不良、肌張力降低、呼吸困難等，需及時(shí)采取措施。

　　（六）鈉代謝

　　生后3天內(nèi)可出現(xiàn)血鈉增高，可＞150mmol/L（150mEq/1），可能與生后的不顯性失水增多，如立即排尿或補(bǔ)人鈉鹽等因素有關(guān)。若在生后及時(shí)補(bǔ)入適量的不含電解質(zhì)的水分，可避免高鈉血癥的發(fā)生。低鈉血癥常在3天后出現(xiàn)，與腎小管回吸收功能差有關(guān)，此時(shí)必須補(bǔ)人鈉鹽4～8mmol/（kg·d）。該量要大于成熟兒〔2～3mmol/（kg·d）〕。若血鈉＜125mmol/L，須同時(shí)限制液體。

　�。ㄆ撸┾}代謝

　　極低出生體重兒血鈣較其他成熟兒低，通常在3～3。75 mmol/L（6～7。5mEq/L），生后3d內(nèi)血鈣可能＜3mmol/L（6mEq/L），但一般不出現(xiàn)低鈣癥狀，7d后可自行糾正。

　�。ò耍┧釅A平衡

　　酸堿平衡調(diào)節(jié)功能差。在生后幾天內(nèi)約2/3呈代謝性酸中毒，1/3呈呼吸性酸中毒或呼吸性堿中毒，曾報(bào)道有84。6%的低出生體重兒可發(fā)生晚期代謝性酸中毒，其中多數(shù)為早產(chǎn)兒。酸中毒易出現(xiàn)，并常在生后10～21d內(nèi)出現(xiàn)晚期代謝性酸中毒，與腎小管分泌H+功能差而排出HC03-閾值低有關(guān)。

　　【呼吸系統(tǒng)】

　　患兒哭聲低微或不哭，呼吸淺快不規(guī)則，約有30%～40%的早產(chǎn)兒呈現(xiàn)間歇性呼吸暫停及喂奶后暫時(shí)性青紫。原發(fā)性呼吸暫停常見(jiàn)于早產(chǎn)兒，胎齡愈小，發(fā)生率愈高。呼吸功能不穩(wěn)定主要與早產(chǎn)兒呼吸中樞及呼吸器官未發(fā)育成熟有關(guān)。因紅細(xì)胞內(nèi)缺乏碳酸酐酶，由碳酸分解為二氧化碳少，從而對(duì)呼吸中樞的刺激也少，容易引起呼吸暫停及青紫。有報(bào)道胎齡30～3l周的早產(chǎn)兒原發(fā)性呼吸暫停發(fā)生率達(dá)54%。又因肺泡數(shù)量少，呼吸道粘膜上皮細(xì)胞呈扁平立方形，毛細(xì)血管與肺泡間距離較大，氣體交換率低，呼吸肌發(fā)育不全。肋骨活動(dòng)差，吸氣無(wú)力。常有肺膨脹不全。因肺泡表面活性物質(zhì)少，肺泡表面張力增加，易患肺透明膜病，為早產(chǎn)兒死亡的常見(jiàn)原因。此外，尚因咳嗽反射弱，不易咳出氣管、支氣管的粘液，易產(chǎn)生肺不張或吸人性肺炎。

　　極低出生體重兒肌肉弱胸壁軟，肺不成熟及小支氣管的軟骨少，故功能殘氣量低，肺順應(yīng)性差，通氣/血流比值失常，氣道阻力高。易發(fā)生肺透明膜病，呼吸暫停，二氧化碳潴留及低氧血癥。至新生兒后期，還易出現(xiàn)慢性肺支氣管發(fā)育不良。

　　胎兒肺中表面活性物質(zhì)的增多，主要與胎齡有關(guān)，與體重?zé)o關(guān)。早產(chǎn)兒與同體重的足月小于胎齡兒比，新生兒肺透明膜病的發(fā)生率明顯增高。

　　【消化系統(tǒng)】

　　胎齡愈小，吸吮力愈差，甚至無(wú)吞咽反射，賁門(mén)括約肌松弛，胃容量小，易產(chǎn)生溢乳、嗆咳。早產(chǎn)兒消化力弱，易發(fā)生嘔吐、腹脹、腹瀉。除淀粉酶尚發(fā)育不全外，早產(chǎn)兒消化酶的發(fā)育接近于成熟兒。對(duì)蛋白質(zhì)的需求量較高，但脂肪消化能力遜于成熟兒。對(duì)脂溶性維生素吸收不良。此外，壞死性小腸結(jié)腸炎在早產(chǎn)兒中發(fā)病率較高。極低出生體重兒更易患此癥，多在第一次喂養(yǎng)后發(fā)生，提示可能與其腸功能不全有關(guān)。

　　【神經(jīng)系統(tǒng)】

　　胎齡愈小，各種神經(jīng)反射愈差。如吞咽、吸吮、覓食、對(duì)光、眨眼反射等均不敏感。覺(jué)醒程度低，嗜睡、擁抱反射不完全，肌張力低。

　　此外，由于早產(chǎn)兒（尤其極度早產(chǎn)兒和極低出生體重兒）腦室管膜下存在著發(fā)達(dá)的胚胎生發(fā)層組織，因而易導(dǎo)致顱內(nèi)出血，生后3d內(nèi)應(yīng)予常規(guī)頭顱B超檢查。

　　腦室內(nèi)出血發(fā)病率可高達(dá)65%，其中1/4甚至一半可無(wú)明顯癥狀。腦室內(nèi)出血與這些嬰兒在腦室管膜下存在發(fā)達(dá)的胚胎生發(fā)層組織有關(guān)。

　　極低出生體重兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不完善反射及協(xié)調(diào)功能差，喂養(yǎng)常有困難。

　　由于神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育在妊娠早期為神經(jīng)元數(shù)量的增多，后期是神經(jīng)細(xì)胞的增大，軸突的分支及髓鞘形成，故導(dǎo)致早產(chǎn)兒和小于胎齡兒發(fā)生的因素如在妊娠早期就已存在，則早產(chǎn)兒和小于胎齡兒常逐步表現(xiàn)動(dòng)作笨拙、智能落后等，并可能發(fā)展為腦癱或智力低下。

　　【肝臟功能】

　　肝臟不成熟，葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)換酶不足，因而對(duì)膽紅素代謝不完全，生理性黃疸持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)且較重。常引起高膽紅素血癥，有時(shí)甚至發(fā)生核黃疸。因肝功能不全，肝臟貯存維生素K較少，Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ凝血因子缺乏，易致出血；且維生素A、D儲(chǔ)存量較少，易患貧血及佝僂��；因肝糖原轉(zhuǎn)變?yōu)檠�糖的功能低下，血糖常較成熟兒低。此外，因肝臟合成蛋白質(zhì)的功能不足，血漿蛋白低下，易致水腫，增加感染和核黃疸的危險(xiǎn)性。

　　【造血系統(tǒng)】

　　初生幾天后，外周血紅細(xì)胞及血紅蛋白迅速下降。體重愈低，紅細(xì)胞及血紅蛋白降低愈早。有核紅細(xì)胞在外周血象中可持續(xù)長(zhǎng)時(shí)間。血小板數(shù)略低于成熟兒，血管脆弱，易出血。常因維生素E缺乏引起溶血。

　　在小于胎齡兒的臍血中比正常兒有較多量的促紅細(xì)胞生成素，故出生后即有較高的紅細(xì)胞壓積。嚴(yán)重小于胎齡兒生后即刻的平均毛細(xì)血管紅細(xì)胞壓積為73%（與適于胎齡兒比較有10%的差異），且其胎兒血紅蛋白的百分比亦較高，高紅細(xì)胞壓積與高胎兒血紅蛋白兩者在出生一周后逐步下降。血粘度過(guò)高可能導(dǎo)致小于胎齡兒的抽風(fēng)與神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。并是造成肺大量出血發(fā)生率增高的重要原因。有慢性宮內(nèi)缺氧史的小于胎齡兒，其臍血紅細(xì)胞生成素濃度顯著地高于對(duì)照組。

　　【腎臟和腎上腺皮質(zhì)】

　　早產(chǎn)兒腎小球、腎小管不成熟，腎單位較成熟兒少，腎小球?yàn)V過(guò)率低，對(duì)尿素、氯、鉀、磷的清除率亦低。因抗利尿激素缺乏，在腎小管遠(yuǎn)端使水的回吸收減少，故尿濃縮力較差。此外，胎齡愈小者，腎小管重吸收葡萄糖閾值低。胰腺細(xì)胞不成熟，反應(yīng)差，易引起高血糖，糖耐量差，尿糖陽(yáng)性率高。腎臟濃縮功能差，腎小管重吸收葡萄糖的閾值低，若靜脈補(bǔ)給的葡萄糖濃度稍高易引起高血糖及利尿。

　　腎上腺皮質(zhì)要較同胎齡的胎兒重一些，早產(chǎn)兒常有原因不明的腎上腺肥大和增生。由于早產(chǎn)兒和小于胎齡兒腎上腺皮質(zhì)功能低下，故應(yīng)激反應(yīng)不僅不如正常足月兒，且不及同體重的早產(chǎn)兒。

　　【感染】

　　胎膜早破在極低出生體重兒中更易引起肺炎及敗血癥，臨床常難以診斷，死亡率高。

　　足月小于胎齡兒應(yīng)激功能同正常足月兒。主動(dòng)免疫亦如足月兒，但其IgG含量較少，故對(duì)某些感染的抵抗力較弱，容易引起敗血癥，死亡率可達(dá)30%。

　　【動(dòng)脈導(dǎo)管未閉】

　　早產(chǎn)兒動(dòng)脈導(dǎo)管持續(xù)開(kāi)放發(fā)生率高，常在生后3～5d聞及心臟雜音，且常引起充血性心力衰竭，預(yù)后嚴(yán)重。

　　【常見(jiàn)合并癥】

　　與足月兒相比，早產(chǎn)兒有許多特殊的常見(jiàn)合并癥。這些合并癥發(fā)生率高，病情重，死亡率高，致殘率高；若未及時(shí)防治，很可能導(dǎo)致腦癱的發(fā)生。早產(chǎn)兒常見(jiàn)的合并癥包括呼吸系統(tǒng)合并癥如新生兒窒息、肺透明膜病，血液系統(tǒng)疾病如新生兒高膽紅素血癥、皮下及內(nèi)臟出血，代謝疾病如低鈣血癥、低糖血癥、高糖血癥、低體溫綜合征、低鈉血癥、高鈉血癥、高鉀血癥，中樞神經(jīng)系統(tǒng)合并癥如顱內(nèi)出血、缺氧缺血性腦病、膽紅素腦病，及各系統(tǒng)的嚴(yán)重感染如敗血癥和腦膜炎等。

　　一、肺透明膜病

　　指因肺表面活性物質(zhì)缺乏引起的呼吸窘迫癥，臨床上以進(jìn)行性呼吸困難為主要表現(xiàn)，病理以出現(xiàn)嗜伊紅透明膜和肺不張為特征。

　�。ㄒ唬┎∫�

　　1。早產(chǎn)兒　胎兒在胎齡22～24周時(shí)肺Ⅱ型細(xì)胞開(kāi)始產(chǎn)生肺表面活性物質(zhì)，但量不多，且極少轉(zhuǎn)移至肺泡表面。隨著胎齡的增長(zhǎng)肺表面活性物質(zhì)的合成逐漸增加，因此嬰兒胎齡越小肺中肺表面活性物質(zhì)的量越少，肺透明膜病的發(fā)生率也越高。胎齡24～30周時(shí)各種激素對(duì)促進(jìn)肺成熟的作用最大，32～34周以后激素對(duì)肺成熟的影響不很重要，胎齡35周以后是肺表面活性物質(zhì)迅速進(jìn)入肺泡表面的階段。早產(chǎn)兒出生后肺仍繼續(xù)發(fā)育，生后72～96h內(nèi)產(chǎn)生的肺表面活性物質(zhì)一般能夠維持正常呼吸，因此只要在肺表面活性物質(zhì)缺乏階段加以補(bǔ)充，使早產(chǎn)兒渡過(guò)難關(guān)，存活率可以提高。

　　2。糖尿病母親的嬰兒　糖尿病母親的血糖高，胎兒的血糖也隨之升高，此時(shí)胎兒胰島素的分泌必須相應(yīng)增加，才能適應(yīng)糖代謝的需要，使葡萄糖轉(zhuǎn)變成糖原。這種情況下胎兒長(zhǎng)得肥胖巨大，但肺發(fā)育尚不成熟；而且胰島素具有拮抗腎上腺皮質(zhì)激素的作用，會(huì)影響肺的發(fā)育及成熟。

　�。ǘ�）預(yù)后

　　患嬰多為早產(chǎn)兒，6～12h內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難，逐漸加重，伴呻吟。呼吸不規(guī)則，間有呼吸暫停。面色因缺氧變得灰白或青灰，發(fā)生右向左分流后青紫明顯，供氧不能使之減輕。缺氧重者四肢肌張力低下。本癥為自限性疾病，能存活3d以上者肺成熟度增加，恢復(fù)的希望較大。但不少嬰兒并發(fā)肺炎，使病情繼續(xù)加重。病情嚴(yán)重的嬰兒大多在3d以內(nèi)死亡，以生后第2天病死率最高；僥幸存活者常因嚴(yán)重缺氧而合并缺氧缺血性腦病，進(jìn)而導(dǎo)致中樞神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥，包括智力及運(yùn)動(dòng)發(fā)育障礙。

　　二、顱內(nèi)出血

　　新生兒顱內(nèi)出血是新生兒期常見(jiàn)的嚴(yán)重疾病，死亡率高，存活者也常有神經(jīng)系統(tǒng)合并癥。臨床主要表現(xiàn)為硬膜下出血、蛛網(wǎng)膜下出血、腦室內(nèi)出血、腦室周?chē)�出血、腦實(shí)質(zhì)出血、小腦出血及混合性出血。

　�。ㄒ唬┎∫�

　　1。缺氧 缺氧性顱內(nèi)出血多見(jiàn)于早產(chǎn)兒、尤其是胎齡不足32周的極度早產(chǎn)兒或出生體重不足1500g的極低出生體重兒。其發(fā)病率可達(dá)40%，病死率為50%。室管膜下出血及腦室內(nèi)出血為新生兒顱內(nèi)出血的主要類(lèi)型，其發(fā)生主要與存在胚胎生發(fā)基質(zhì)有關(guān)。在孕24～32周時(shí)室管膜下胚胎生發(fā)組織細(xì)胞處于活躍分裂階段，以后逐漸退化形成神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞，構(gòu)成生后腦白質(zhì)的基礎(chǔ)。該組織毛細(xì)血管豐富，結(jié)構(gòu)疏松，缺乏結(jié)締組織支持，對(duì)缺氧、高碳酸血癥和酸中毒極為敏感，易發(fā)生壞死、崩解而出血。此外，由于缺氧，腦血管的自主調(diào)節(jié)功能受損，血管呈被動(dòng)擴(kuò)張狀態(tài)，任何增加腦血管內(nèi)壓力的因素，如快速擴(kuò)容等均可使擴(kuò)張的血管破裂而引起出血。缺氧、酸中毒等還可直接損傷毛細(xì)血管壁。

　　2。產(chǎn)傷 產(chǎn)傷性顱內(nèi)出血多見(jiàn)于足月兒及異常分娩新生兒，尤以臀位居多。產(chǎn)傷引起的顱內(nèi)出血以硬腦膜下出血及硬腦膜外出血為多見(jiàn)。多因機(jī)械性損傷使大腦幕及小腦幕撕裂，或使腦膜中動(dòng)脈撕裂。

　�。ǘ�）預(yù)后

　　嚴(yán)重者以死胎娩出，或娩出后難以建立呼吸。可無(wú)臨床表現(xiàn)，或可急劇惡化。常見(jiàn)類(lèi)型為出生時(shí)有窒息，生后24h內(nèi)出現(xiàn)癥狀，少數(shù)可在2～3d表現(xiàn)癥狀。癥狀可表現(xiàn)為大腦皮層興奮性增高，如煩躁不安、腦性尖叫、肌肉震顫、眼球顫抖等或皮層抑制狀態(tài)，如肌張力減低、淡漠、嗜睡、反射消失、昏迷等。呼吸暫停或呼吸不規(guī)則是嚴(yán)重顱內(nèi)出血的最常見(jiàn)癥狀。

　　危重病兒常表現(xiàn)為急劇惡化型或斷續(xù)進(jìn)展型。

　　急劇惡化型：在數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)內(nèi)病情急劇進(jìn)展，出現(xiàn)意識(shí)障礙、呼吸暫停、光反射消失、凝視、肌張力低下或周身強(qiáng)直性驚厥、前囟緊張隆起、出現(xiàn)難以糾正的酸中毒或突死。

　　斷續(xù)進(jìn)展型：癥狀在數(shù)小時(shí)或數(shù)天內(nèi)斷續(xù)進(jìn)展，可出現(xiàn)病情緩解間隙。表現(xiàn)為神態(tài)異常、四肢張力低下，但不發(fā)生昏迷，可存活或進(jìn)一步惡化死亡。

　　本病預(yù)后隨出血部位、伴隨疾病及腦損害程度而異。Ⅰ～Ⅱ級(jí)顱內(nèi)出血者90%均能存活，其中約10%～20%可發(fā)生腦積水；Ⅲ～Ⅳ級(jí)顱內(nèi)出血者病死率超過(guò)50%，約2/3存活者可發(fā)生腦積水、腦癱和智力低下等神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。

　　三、缺氧缺血性腦病

　　新生兒缺氧缺血性腦病是新生兒窒息后的嚴(yán)重并發(fā)癥，病情重，死亡率高，并可產(chǎn)生永久性神經(jīng)功能障礙，如智力低下、癲癇、腦性癱瘓、痙攣和共濟(jì)失調(diào)等。小兒時(shí)期非進(jìn)行性運(yùn)動(dòng)障礙和智力低下中缺氧缺血性腦病是重要原因。因此，防治窒息及缺氧缺血性腦病對(duì)減少圍產(chǎn)期死亡及預(yù)防傷殘具有很重要的意義。

　　（一）病因

　　1。缺氧　缺氧缺血性腦病的發(fā)生主要與圍產(chǎn)期窒息有關(guān)，圍產(chǎn)期缺氧與胎兒在宮內(nèi)環(huán)境及分娩過(guò)程有密切關(guān)系。凡是造成母體和胎兒間血液循環(huán)和氣體交換障礙引起血氧濃度降低的因素均可造成窒息。一般宮內(nèi)引起的占50%，出生過(guò)程中窒息占40%，生后肺部疾病如胎糞吸入綜合征、肺透明膜病和反復(fù)呼吸暫停等占10%。

　　2。缺血　重度心力衰竭、心跳驟停、嚴(yán)重心動(dòng)過(guò)緩或各種原因引起的周?chē)�循環(huán)衰竭均可導(dǎo)致心輸出量下降，腦血流量顯著減少，造成缺氧缺血性腦損害。如每100g腦組織腦血流＜200ml/min時(shí)會(huì)導(dǎo)致不可逆的腦損害。當(dāng)缺血持續(xù)，代償作用受阻，使腦血管痙攣，血流灌注減少。腦循環(huán)阻力增高，缺氧和代謝紊亂進(jìn)一步加重。

　�。ǘ�）預(yù)后

　　新生兒缺氧缺血性腦病的病理變化在早產(chǎn)兒與足月兒是不同的。早產(chǎn)兒的主要病變?cè)谀X的深層，在側(cè)腦室旁室管膜下有局部血管豐富的生發(fā)基質(zhì)覆蓋，缺氧或缺血可造成大腦深部靜脈的淤滯、擴(kuò)張、出血和血栓形成。室管膜下出血可進(jìn)入腦室和腦室周?chē)�白質(zhì)。

　　另一種病變主要見(jiàn)于早產(chǎn)兒，即在側(cè)腦室周?chē)�深部腦白質(zhì)區(qū)有小的、白色不透明區(qū)或灰白色小結(jié)節(jié)，常呈對(duì)稱性分布，位于側(cè)腦室側(cè)上方，小結(jié)節(jié)可呈囊性變。此型病變稱之為腦室周?chē)�白質(zhì)軟化，以后可發(fā)生腦積水或以下肢受累為主的腦癱。

　　新生兒缺氧缺血性腦病的病死率及發(fā)生后遺癥的可能性不一。其預(yù)后與下列因素有關(guān)：①出生時(shí)窒息的程度較重及持續(xù)的時(shí)間較長(zhǎng)；②伴發(fā)驚厥的出現(xiàn)早及較嚴(yán)重；③伴意識(shí)障礙的程度重及持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)；④有腦干癥狀如中樞性呼吸衰竭或瞳孔改變；⑤腦電圖持續(xù)異常，呈周期、多灶及彌漫性改變；⑥進(jìn)行腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位檢查、頭顱CT檢查、顱腦超聲檢查、連續(xù)進(jìn)行新生兒行為測(cè)定及嬰兒發(fā)育量表檢查，發(fā)現(xiàn)異常改變出現(xiàn)得早而且持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)。上述幾種表現(xiàn)都說(shuō)明腦部的缺氧缺血改變嚴(yán)重，提示存在神經(jīng)系統(tǒng)損害和存在永久性腦組織破壞，出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥如智力低下、腦性癱瘓的可能性非常大。

　　四、膽紅素腦病

　　膽紅素腦病為未結(jié)合膽紅素將腦細(xì)胞黃染而導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞的中毒性病變。在對(duì)一例因重癥黃疸而死亡的新生兒進(jìn)行尸解時(shí)發(fā)現(xiàn)其腦基底核被黃染，因此又稱為核黃疸。

　　膽紅素腦病患兒的整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)均有膽紅素浸潤(rùn)，但不同部位病變輕重不一。最明顯處是腦基底核，呈鮮亮黃色或深黃色；其他部位如海馬鉤、視丘、視丘下核、蒼白球、殼核、頂核、尾狀核、腦室核、小腦小葉和脊髓前角等均呈淡黃色；小腦、延腦、大腦半球的白質(zhì)和灰質(zhì)也可受影響，但更輕淡些。

　　病變部位的選擇性可能與神經(jīng)細(xì)胞的酶系統(tǒng)成熟度有關(guān)。未結(jié)合膽紅素對(duì)腦細(xì)胞有毒性作用。以對(duì)生理上最活躍的神經(jīng)細(xì)胞影響最大，因這種細(xì)胞的能量代謝較大�；�底核神經(jīng)細(xì)胞新生兒期在生理及生化代謝方面最活躍，耗氧量及能量需要均最大，故基底核最易受損。游離膽紅素抑制腦組織對(duì)氧的利用，影響細(xì)胞的氧化作用。膽紅素進(jìn)人腦細(xì)胞后可能使腦細(xì)胞的線粒體氧化的偶聯(lián)作用脫節(jié)（解偶聯(lián)作用），因此腦細(xì)胞的能量產(chǎn)生受到抑制，使腦細(xì)胞損害。鏡下病理變化以神經(jīng)元細(xì)胞線粒體的腫脹及蒼白最明顯。

　�。ㄒ唬┎∫�

　　1。血腦屏障　新生兒膽紅素腦病與血腦屏障成熟度的關(guān)系近年來(lái)引起人們的注意。完整的血腦屏障具有柵欄作用，可限制某些物質(zhì)（如膽紅素等）進(jìn)人中樞神經(jīng)系統(tǒng)，所以對(duì)腦組織有保護(hù)作用，但當(dāng)血腦屏障作用受某些因素如缺氧、感染、低血糖及酸中毒等的影響，其通透性有所改變，屏障作用就受到破壞。即所謂“血-腦屏障開(kāi)放”。當(dāng)血腦屏障暫時(shí)性開(kāi)放時(shí)，不僅游離膽紅素可進(jìn)入腦組織，而且與白蛋白聯(lián)結(jié)的未結(jié)合膽紅素也可進(jìn)入，累及較廣泛的部位。某些藥物可影響血腦屏障，尤當(dāng)新生兒期血腦屏障不夠成熟，胎齡不足的早產(chǎn)兒更是如此。生后頭幾天新生兒血腦屏障的通透性較大，膽紅素易于透過(guò)，因此可認(rèn)為新生兒血腦屏障尚未成熟而易于發(fā)生核黃疸。

　　2。膽紅素 新生兒當(dāng)無(wú)其他并發(fā)癥時(shí)，其總膽紅素濃度低時(shí)很少會(huì)發(fā)生膽紅素腦病。當(dāng)總膽紅紊＞342。0μmol/L（20mg/d1）時(shí)就有可能導(dǎo)致部分新生兒發(fā)生膽紅素腦病。早產(chǎn)兒的總膽紅素濃度為256。5μmol/L（15mg/d1）或更低時(shí)就可能發(fā)生核黃疸。

　　未結(jié)合膽紅素系脂溶性，它與富有腦磷脂的神經(jīng)細(xì)胞有親和力。當(dāng)未結(jié)合膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)成為復(fù)合物后。因分子量大不能通過(guò)血腦屏障。但不與白蛋白聯(lián)結(jié)的未結(jié)合膽紅素，即游離膽紅素可通過(guò)，進(jìn)入中樞神經(jīng)細(xì)胞引起膽紅素腦病。凡能使血清游離膽紅素濃度增高的因素均可導(dǎo)致膽紅素腦病。

　　3。其他因素 某些高危因素可能直接或間接地促成核黃疸。如早產(chǎn)兒腦底神經(jīng)核需氧多，代謝率高，當(dāng)膽紅素通過(guò)血腦屏障后就易受影響。早產(chǎn)兒血清白蛋白含量偏低，致使膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)點(diǎn)減少；又如窒息缺氧、感染性腦膜炎、酸中毒及低蛋白血癥等可減少膽紅素與白蛋白的聯(lián)結(jié)量；藥物、饑餓及低血糖等可奪取聯(lián)結(jié)點(diǎn)而降低血腦屏障的保護(hù)作用。

　　（二）預(yù)后

　　膽紅素腦病的臨床癥狀與體征，一般在足月兒常在生后2～5d出現(xiàn)。早產(chǎn)兒可稍晚，常在生后7d出現(xiàn)。早期癥狀較輕，病情繼續(xù)發(fā)展可成重癥，則有高聲尖叫、呼吸困難、心動(dòng)過(guò)緩、驚厥或角弓反張等。存活者后期常出現(xiàn)某些神經(jīng)系損害癥狀，如表現(xiàn)為持久性錐體外系神經(jīng)異常，眼球運(yùn)動(dòng)障礙、聽(tīng)覺(jué)障礙、手足徐動(dòng)癥及智能落后等。重癥者常導(dǎo)致死亡。

　　凡高未結(jié)合膽紅素血癥患兒未作任何處理可發(fā)展成核黃疸的典型病例。目前臨床工作者對(duì)核黃疸發(fā)生與發(fā)展已有所警惕，均能對(duì)患兒進(jìn)行密切監(jiān)測(cè)，及時(shí)采取防治措施，故典型病例已少見(jiàn)。早產(chǎn)兒或低出生體重兒發(fā)生核黃疸時(shí)常缺乏典型的痙攣癥狀。凡未予治療或病情發(fā)展及癥狀出現(xiàn)緩慢的患兒，日后仍可出現(xiàn)后遺癥，但某些后遺癥狀經(jīng)2～3月以后似可逐漸恢復(fù)，其預(yù)后尚難肯定。經(jīng)長(zhǎng)期觀察發(fā)現(xiàn)在第1年可有角弓反張、肌張力增加及不規(guī)則抽搐或驚厥等，但漸趨向恢復(fù)；第2年角弓反張可繼續(xù)減輕，部分患兒仍有不規(guī)則、不自主的抽搐，肌張力增加或減低；第3年上述所有神經(jīng)癥狀仍可存在，包括不自主手足徐動(dòng)、語(yǔ)言發(fā)育困難、高頻率聽(tīng)覺(jué)障礙，眼球上轉(zhuǎn)困難或斜視。錐體束癥狀、肌張力減低和共濟(jì)失調(diào)等均可逐漸好轉(zhuǎn)。部分患兒僅有輕度或中度的神經(jīng)肌肉功能不協(xié)調(diào)、耳聾或輕微腦功能障礙，可單獨(dú)或同時(shí)存在，直到患兒上學(xué)時(shí)才消失，智力障礙和運(yùn)動(dòng)障礙可能同時(shí)出現(xiàn)。

（責(zé)任編輯：廖露）