家族性良性天皰瘡是一種常染色體顯性遺傳疾病,常發(fā)生在青春期,好發(fā)于頸、腕、腹股溝、外陰、會陰、肛周、骨內(nèi)側(cè)等容易摩擦的部位,病變可以局限也可以廣泛,基本的損害是成群的水皰。水皰液從早期的清亮很快變得非常渾濁,破裂后可留下糜爛或者結(jié)痂。周圍往往有松弛性的水泡為其特征性改變,感染時還會出現(xiàn)惡臭味。對于治療,首先,應(yīng)當(dāng)給予全身的用藥,如抗生素的治療,常用的有紅霉素、四環(huán)素等等,對于重癥的病例還可以應(yīng)用糖皮質(zhì)激素潑尼松,有一定的效果,可以控制病情,此外方維甲酸也可以考慮。局部的治療主要是選擇皮質(zhì)激素和抗生素復(fù)方軟膏,高錳酸鉀也有一定的作用,避免繼發(fā)的感染,如熱、曬、摩擦和細(xì)菌感染。局部長期應(yīng)用皮質(zhì)類固醇,還應(yīng)當(dāng)防止真菌,特別是白色念珠菌的二重感染。
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