先天性血管瘤由胎兒期原發(fā)的血管組織畸形或原有血管擴張所致。
先天性血管瘤是一種皮膚毛細血管增生擴張所形成的良性腫瘤,多在出生時即有,或生后不久發(fā)生,少數(shù)在兒童期或成人期開始發(fā)病。多數(shù)侵犯頭、頸部皮膚,但黏膜、肝臟、腿和肌肉等處也可發(fā)生。在嬰兒期增長迅速,以后逐漸停止生長,有時會自行消退。該腫瘤在生長過程中,可引起一些合并癥,如遇外傷或感染時可引起出血或潰瘍、動靜脈瘺和血小板減少等癥狀。
先天性血管瘤的主要癥狀表現(xiàn):表淺可見體表有藍色包塊,質同海綿、柔軟,壓之可排空縮小,解除壓迫腫塊迅速恢復原狀。早期皮膚表面有鮮紅斑痣大小不一,為淡紅色或紫紅色斑,壓之褪色,成年時表面有小結節(jié)狀增生。巨大腫瘤可影響肢體功能。
然而,先天性血管瘤具體分為三種類型,不同的類型表現(xiàn)也不一樣,也是明顯的。
第一,鮮紅斑痣。出生時即存在,表現(xiàn)為小的紅斑到大的紅色斑片,顏色淡紅,暗紅或淡藍色,形狀不規(guī)則,不高出皮面,壓之部分或完全褪色,可分兩型:中位型鮮紅斑痣、側位型鮮紅斑痣。
第二,草莓狀血管瘤。呈鮮紅色,柔軟分葉狀腫瘤,數(shù)目單個或數(shù)個,大小不等,通常1cm至數(shù)厘米,偶亦見整個肢體受累者,境界清楚,好發(fā)于顏面,肩部,頭部和頸部
第三,海綿狀血管瘤。一般為單個或多數(shù)大而不規(guī)則的真皮內和皮下結節(jié),表淺損害顏面鮮紅或深紅,表面不規(guī)則;深在性損害,顏色呈紫色,表面光滑,性質柔軟,??蓧嚎s,狀似海綿,其上方可伴發(fā)草莓狀血管瘤,好發(fā)于頭,頸部,亦可見于其他部位。
1、先天性學說
嬰兒患者和家族史支持先天性來源的假說,近年來研究證明海綿狀血管瘤為不完全外顯性的常染色體顯性遺傳性疾病,基因位于染色體7q長臂的q11q22上。
2、后天性學說
認為常規(guī)放療、病毒感染、外傷、手術、出血后血管性反應均可誘發(fā)海綿狀血管瘤。