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　　結締組織病是會導致肺纖維化的。這是由于結締組織病往往存在著自身免疫性的反應，免疫復合物與肺泡，巨噬細胞，中性白細胞，淋巴細胞合成纖維母細胞，共同聚集于肺間質，形成肺間質性炎癥，導致肺間質成纖維細胞和過量的膠原蛋白沉積，產(chǎn)生瘢痕和非組織的破壞，最終成肺間質纖維化。這種情況，其病情呈慢進展進行性的加重，也是肺疾病中的疑難重癥。