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先天性再生障礙性貧血能治好嗎

2020-03-17 09:20播放 : 9666 手機(jī)觀(guān)看
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先天性再生障礙性貧血能治好嗎

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  先天性再生障礙性貧血又叫做范可尼貧血,它是一類(lèi)常染色體隱性遺傳疾病?;颊邚挠啄陼r(shí)期便伴有貧血,同時(shí)還伴有多發(fā)性的先天畸形以及智力障礙。

  目前,對(duì)于先天性的再生障礙性貧血的治療方法,最常用到的就是糖皮質(zhì)激素,但是絕大部分患者難以耐受糖皮質(zhì)激素的副作用。到目前為止,唯一有可能治根的方法是進(jìn)行骨髓移植。通過(guò)異基因造血干細(xì)胞移植,有可能重建患者的免疫功能和造血功能,有可能在遺傳學(xué)的基礎(chǔ)上根治該類(lèi)疾病,使患者長(zhǎng)期生存。

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臨床上只要確診為再生障礙性貧血,病程都是不可逆的。因?yàn)樵擃?lèi)疾病是由于免疫因素介導(dǎo)的,只有通過(guò)造血干細(xì)胞移植或免疫藥物治療,才可能逆轉(zhuǎn)。如果患者的臨床表現(xiàn)類(lèi)似于再生障礙性貧血,但通過(guò)常規(guī)促造血或輸血后,病情就恢復(fù),可以排除再生障礙性貧血的診斷。

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妊娠合并再生障礙性貧血是指妊娠期間,由于患者接觸到了一些容易導(dǎo)致再生障礙性貧血的發(fā)病因素,出現(xiàn)造血功能減退或造血功能衰竭,表現(xiàn)為貧血、出血、感染等癥狀。再生障礙性貧血和妊娠沒(méi)有必然的關(guān)系,只是恰巧發(fā)生在妊娠期間。

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再生障礙性貧血在歐美國(guó)家每一百萬(wàn)人口有4.7到13個(gè)人發(fā)病,在日本每一百萬(wàn)人口是14.7到24個(gè)人發(fā)病,但是在我國(guó)每一百萬(wàn)人口發(fā)病概率是7.4。再生障礙性貧血可發(fā)生在各年齡段,老年人發(fā)病率比較高,男女發(fā)病率沒(méi)有明顯的差別。

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先天性再生障礙性貧血是一類(lèi)常染色體隱性遺傳性疾病,確切發(fā)病概率是難以確定的。歐洲有統(tǒng)計(jì)表明,先天性再生障礙性貧血在15歲以下的兒童中,發(fā)病概率大約在1.5/100萬(wàn)到5/100萬(wàn)。

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再生障礙性貧血的治療包括支持治療、針對(duì)疾病的發(fā)病機(jī)制進(jìn)行治療。支持治療例如可以及時(shí)給予止血藥物、減輕腦細(xì)胞水腫的藥物。

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