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侯冬梅副主任醫(yī)師

鷹潭市人民醫(yī)院血液內(nèi)科

特發(fā)性骨髓纖維化怎么辦

2019-12-28 19:24播放 : 14170 手機(jī)觀看
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特發(fā)性骨髓纖維化怎么辦

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  慢性特發(fā)性骨髓纖維化(CIMF),它是一種原因不明的以髓樣化生、骨髓纖維化、骨質(zhì)硬化為特征的疾病,這種疾病在1879年被發(fā)現(xiàn),現(xiàn)在被稱之為原發(fā)性的骨髓纖維化,它屬于骨髓增殖性疾病中的一種。

  由于原發(fā)性骨髓纖維化發(fā)病隱匿,病情進(jìn)展緩慢,在疾病早期如果癥狀不明顯,貧血和脾腫大不嚴(yán)重的時候,一般不需要特殊治療。待等到出現(xiàn)癥狀性貧血、血小板減少和肝脾腫大的時候,或者有其他的惡病質(zhì)表現(xiàn),比如說乏力、盜汗、發(fā)熱等癥狀時,可以依據(jù)病情、病程不同、危險程度不同而選擇合適的治療方案。比如JAK2抑制劑,造血干細(xì)胞移植,促進(jìn)造血治療等等。

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骨髓纖維化有以下特征:多數(shù)患者中年后起?。话l(fā)病年齡大概在50~70歲之間,男性略多于女性,基本是持平的。起病隱匿,進(jìn)展緩慢。

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骨髓纖維化是一種血液病,是由于骨髓當(dāng)中膠原纖維增生,從而抑制正常的骨髓造血,導(dǎo)致外周血細(xì)胞減少。骨髓纖維化不是遺傳性疾病,所以不會遺傳。它的病因和發(fā)病機(jī)制不明確,與多種因素有關(guān),如電離輻射、有害氣體、化學(xué)物質(zhì)及藥物等。

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原發(fā)骨髓纖維化是造血干細(xì)胞的克隆性疾病。它的其臨床特點(diǎn)主要是貧血、骨髓纖維組織異常增生,出現(xiàn)髓外造血。外周血可見淚滴樣紅細(xì)胞,并存在肝脾腫大。絕大多數(shù)患者找不到病因,可能與電離輻射、有毒的化學(xué)物質(zhì)及氣體、遺傳、感染等因素有關(guān)。

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原發(fā)性骨髓纖維化的治療包括對癥支持治療,如輸血、輸血小板、止血、抗感染等治療;其次是促進(jìn)造血治療,主要的藥物有雄激素、促紅素等。如果脾臟明顯腫大,合并脾功能亢進(jìn)時,可以行脾切除術(shù)。

侯冬梅鷹潭市人民醫(yī)院2019-11-19 播放(16425)

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