中樞神經(jīng)系統(tǒng)的多數(shù)神經(jīng)元突觸被髓鞘包裹，髓鞘由少突膠質(zhì)細(xì)胞反復(fù)卷曲形成，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘在結(jié)構(gòu)和組成上與周圍神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘略有不同，但功能上基本相同。均有保護(hù)并使神經(jīng)突起絕緣，允許信號(hào)通過跳躍式傳導(dǎo)而高速傳遞。大多數(shù)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的髓鞘位于白質(zhì)，但在灰質(zhì)中的神經(jīng)元突起也被髓鞘包繞。中樞神經(jīng)系統(tǒng)的原發(fā)性脫髓鞘發(fā)生于幾種疾病，其髓鞘包裹被破壞，而軸索保留。原發(fā)性軸突損傷導(dǎo)致周圍髓鞘破壞，稱為繼發(fā)性脫髓鞘。當(dāng)髓鞘破壞時(shí)，碎屑被巨噬細(xì)胞吞噬，髓鞘中含有豐富的膽固醇和磷酸脂質(zhì)，在隨后的吞噬作用中，被轉(zhuǎn)化為神經(jīng)脂質(zhì)小滴。
多發(fā)性硬化癥（multiple slerosis， ms）是最常見的脫髓鞘疾病，在北歐發(fā)病率高，而熱帶地區(qū)較低。在歐洲種族中，已發(fā)現(xiàn)與特定的HLA抗原（A3，B7，DR2，Dx1）相關(guān)。
多發(fā)性硬化是自身免疫性疾病，可能與某種病毒（如麻疹病毒）感染導(dǎo)致遺傳易感個(gè)體發(fā)病。在一些患者中應(yīng)用激素和細(xì)胞因子和β干擾素，通過調(diào)整免疫應(yīng)答可降低復(fù)發(fā)率和疾病的進(jìn)展。
病理變化
病變可累及大腦、腦干、脊髓、視神經(jīng)等處。白質(zhì)多于灰質(zhì)。早期病變，斑塊較多，是粉紅色或半透明狀，陳舊病灶呈灰白色，質(zhì)地較硬。
鏡下，早期多從靜脈周圍脫髓鞘，伴有血管周圍單核細(xì)胞和淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。進(jìn)行性脫髓鞘病灶邊緣有多量單核細(xì)胞浸潤(rùn)，髓鞘變性崩解成顆粒狀，并被吞噬細(xì)胞吞噬，形成泡沫細(xì)胞。軸索大多保存�？砂l(fā)生腫瘤，扭曲斷裂。少突膠質(zhì)細(xì)胞減少或消失；星形膠質(zhì)細(xì)胞反應(yīng)性增生。漿細(xì)胞合成免疫球蛋白，在多發(fā)性硬化的患者的腦脊髓中常發(fā)現(xiàn)IgG的寡克隆帶。已經(jīng)證明，T淋巴細(xì)胞存在于斑塊的邊緣。而B淋巴細(xì)胞常在脫髓鞘中發(fā)現(xiàn)。如脫髓鞘區(qū)與有髓鞘區(qū)相互交替，形成同心圓結(jié)構(gòu)，稱為同心圓性硬化又名Balo病。
當(dāng)髓鞘損傷最終停止后，出現(xiàn)活躍的纖維化膠質(zhì)細(xì)胞增生，形成慢性斑塊。多數(shù)為病變界限清楚，灰白，半透明的脫髓鞘區(qū)。
部分病例病變主要累及脊髓和視神經(jīng)，引起視力障礙和脊髓癥狀，此即視神經(jīng)脊髓炎又稱Devic病。
臨床病理聯(lián)系
本病病變廣泛且輕重不一，故臨床表現(xiàn)多樣，有大腦、腦干、小腦、脊髓和視神經(jīng)損傷等癥狀，其中肢體無(wú)力（40%），感覺異常（20%），視神經(jīng)炎（20%），復(fù)視（10%），膀胱功能障礙（50%），眩暈（5%）。病情發(fā)作和緩解可持續(xù)多年。疾病進(jìn)展多變，某些患者（特別是兒童）病理進(jìn)展迅速，而有些患者僅有輕微病殘，存活20年以上。本病常見并發(fā)癥為肺部感染及褥瘡。患者多死于并發(fā)癥。
